Описание
А1-антитрипсин представляет собой белок крови, защищающий легкие от повреждений, вызванных активными ферментами. Он помогает инактивировать сразу несколько ферментов, наиболее важным из которых является эластаза.
Эластаза вырабатывается белыми кровяными клетками (нейтрофилами) в результате нормальной реакции организма на повреждение и воспаление. При нарушении выработки А1-антитрипсина эластаза начинает разрушаться и повреждает ткани легких.
Каждый человек наследует две копии гена, кодирующего А1-антитрипсин. При мутации этого гена может нарушаться производство белка или синтезироваться аномальный, дисфункциональный А1-антитрипсин. Количество и функция А1-антитрипсина зависит от мутации гена, кодирующего синтез белка.
Если выработка А1-антитрипсина падает ниже 30% от нормальных значений, то значительно повышается риск развития эмфиземы — прогрессирующего заболевания легких. У курящих больных или тех, кто подвергается воздействию производственной пыли или загрязненного воздуха, повреждения легких происходят еще быстрее и имеют более агрессивный характер.
Некоторые типы дисфункциональных А1-антитрипсинов накапливаются в тканях печени, где они и производятся, и способствуют повреждению ее тканей. Около 10% новорожденных с дефицитом А1-антитрипсина страдают повреждением печени и желтухой. В тяжелых случаях младенцы нуждаются в трансплантации печени. У 10% взрослых с недостаточностью А1-антитрипсина вследствие рубцевания тканей печени развивается цирроз, а у части больных значительно повышается риск развития рака печени
Что определяет
Анализ позволяет определить содержание А1-антитрипсина в крови. Исследование помогает оценить уровень А1-антитрипсина и контролировать течение заболеваний, которые ассоциируются с нарушением его выработки.
Подготовка к исследованию
Анализ сдают натощакЗа 30 минут до сдачи крови необходимо отказаться от курения
Показания
1) Диагностика воспалительных заболеваний
2) Оценка уровня А1-атитрипсина при:
- ювенильной базальной эмфиземе легких
- врожденной антитрипсиновой недостаточности
- муковисцидозе
- нефротическом синдромециррозе печени у детей.
- циррозе печени у детей